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紫质症原名血卟啉病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素但并非绝对。
病因起于人体血质合成路径的酵素部份或完全缺乏,导致紫质或其前驱物异常增加,堆积于组织内而致病。人体以紫质为前驱物,透过特定酶的催化作用来制造血基质,一旦酶无法正常作用,紫质等物质便越积越多,最终引发紫质症。
不过,这里所说的紫质并不是毒素或病毒,它是每一个人体内都存在,也是必须存在的物质。
只是这种东西在正常人体内,经过转化会变成人体必须的血红素,由于紫质症患者体内缺乏一种酶,导致紫质无法转化成血红素。
紫质如果通过酶正常转化,人体就不会有任何问题,可如果一直无法转化大量堆积,就会出现各种各样的病症。
首先,因为血红素生成数量不足,所有紫质症患者都有贫血病征。
其次,紫质的代谢物是一种对光很敏感的物质,部分种类的紫质症患者皮肤对阳光敏感,这类患者如暴晒过量阳光,皮肤就会起水泡、溃烂,最严重时甚至造成死亡。
最后,无论任何一种紫质症患者,都有可能会某些诱因造成急性发作,有腹痛、呕吐、腹泻、心搏过速、高血压、发烧等各种症状。
其中部分急性发作的病人,甚至可能出现神经病变,侵犯中枢神经,导致脑干麻痹,直至呼吸衰竭而身亡。
可以说,紫质症患者一旦急性发作,等于在鬼门关前走一遭!
说到底这种罕见病的成因,就是转化紫质为血红素的酶不足或完全没有,治疗的方法也是唯一的,那就是让颜清音体内的这种酶达到常规水平,不过就目前而言,必须先进行全面的检查。
比如,她的紫质症到底达到多严重的程度?
这些年来,她有没有因为紫质症,而罹患其他并发症?
这种酶在她体内,到底是数量少还是完全没有?
听着秦焱侃侃而言,看着他一本正经的神情,颜清音心里的羞愤,竟在不知不觉中消失了。
所谓医者父母心,这一刻秦焱以他的专业知识,以他对待病人的态度,让她感觉到他毫无轻薄之意。
“一定要……要用那个做检查吗?”小内内被他拿在手里,她总觉得很羞耻。
“也可以从体内提取。”秦焱耸了耸肩膀。
啥?
从体内提取?
难道他还想从自己最**的地方,把那些脏东西弄出来?
这一刻,颜清音恨不得找个地缝钻进去,赶紧说道:“还是从那个……那个上面的做检查吧。”
想到那样的情节,她都已经觉得羞愧欲死了,如果真让他那么做,还不如死了来得干净。
“先把脉吧。”秦焱指了指床示意她坐下。
“嗯。”
现在的颜清音变得极其温顺,声音跟小猫似的,低着头像个小媳妇,安安静静地坐在床边。
秦焱把右手搭在她手腕上,微眯着眼睛眉头紧蹙,从刚开始就一直保持这个状态,无法从他的表情看到任何信息。
足足过了十分钟他才收回手,拿起颜清音从书柜里找来的,以前在几家不同医院找专家治疗的病例资料,把五份病例资料从头到尾仔细翻阅了一遍,他又拿起那条粉紫色的蕾丝边小内内。
在此之前,颜清音还一直保持平静,可是当看到他重新拿起小内内,那张绝美的小脸立马又红了起来。
“以前有过两次急性发作?”秦焱仿佛没看到她的羞涩。
“嗯。”
“给你治病的人都是专家,能力不错,平时也都有注意饮食,没有导致其他太严重的并发症。”
秦焱看了她一眼,又道:“根据分泌物的情况,可以判断出你的病情没达到极其严重的程度,但也不是初期。此外,你对阳光并不过敏,说明你的紫质症堆积位置在肝脏而非皮肤上。”
“那是什么意思?”颜清音赶紧问道。
“堆积在皮肤上就会畏光,一旦被阳光照射,皮肤就会起水泡、溃烂,甚至可能导致死亡。”
“就是说,我的病属于不太严重的那种?”
“错!”
秦焱苦笑着摇摇头,叹道:“堆积在肝脏上,虽然皮肤不会有那些问题,但肝脏作为人体的排毒脏器,会因此加重负担。虽然经过那些专家的调理,你的肝脏暂时没有病变,不过这样下去用不了两年,肝脏就会开始逐步衰竭。”
“啊!那……那怎么办?我会不会死?”
没有人真的不怕死,更何况是正值青春年华,事业如日中天的颜清音?
她不想死!
她还有梦想没有实现,她还有家人需要牵挂,她甚至还没来得及享受人生、享受爱情、享受生活!
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紫质症原名血卟啉病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素但并非绝对。
病因起于人体血质合成路径的酵素部份或完全缺乏,导致紫质或其前驱物异常增加,堆积于组织内而致病。人体以紫质为前驱物,透过特定酶的催化作用来制造血基质,一旦酶无法正常作用,紫质等物质便越积越多,最终引发紫质症。
不过,这里所说的紫质并不是毒素或病毒,它是每一个人体内都存在,也是必须存在的物质。
只是这种东西在正常人体内,经过转化会变成人体必须的血红素,由于紫质症患者体内缺乏一种酶,导致紫质无法转化成血红素。
紫质如果通过酶正常转化,人体就不会有任何问题,可如果一直无法转化大量堆积,就会出现各种各样的病症。
首先,因为血红素生成数量不足,所有紫质症患者都有贫血病征。
其次,紫质的代谢物是一种对光很敏感的物质,部分种类的紫质症患者皮肤对阳光敏感,这类患者如暴晒过量阳光,皮肤就会起水泡、溃烂,最严重时甚至造成死亡。
最后,无论任何一种紫质症患者,都有可能会某些诱因造成急性发作,有腹痛、呕吐、腹泻、心搏过速、高血压、发烧等各种症状。
其中部分急性发作的病人,甚至可能出现神经病变,侵犯中枢神经,导致脑干麻痹,直至呼吸衰竭而身亡。
可以说,紫质症患者一旦急性发作,等于在鬼门关前走一遭!
说到底这种罕见病的成因,就是转化紫质为血红素的酶不足或完全没有,治疗的方法也是唯一的,那就是让颜清音体内的这种酶达到常规水平,不过就目前而言,必须先进行全面的检查。
比如,她的紫质症到底达到多严重的程度?
这些年来,她有没有因为紫质症,而罹患其他并发症?
这种酶在她体内,到底是数量少还是完全没有?
听着秦焱侃侃而言,看着他一本正经的神情,颜清音心里的羞愤,竟在不知不觉中消失了。
所谓医者父母心,这一刻秦焱以他的专业知识,以他对待病人的态度,让她感觉到他毫无轻薄之意。
“一定要……要用那个做检查吗?”小内内被他拿在手里,她总觉得很羞耻。
“也可以从体内提取。”秦焱耸了耸肩膀。
啥?
从体内提取?
难道他还想从自己最**的地方,把那些脏东西弄出来?
这一刻,颜清音恨不得找个地缝钻进去,赶紧说道:“还是从那个……那个上面的做检查吧。”
想到那样的情节,她都已经觉得羞愧欲死了,如果真让他那么做,还不如死了来得干净。
“先把脉吧。”秦焱指了指床示意她坐下。
“嗯。”
现在的颜清音变得极其温顺,声音跟小猫似的,低着头像个小媳妇,安安静静地坐在床边。
秦焱把右手搭在她手腕上,微眯着眼睛眉头紧蹙,从刚开始就一直保持这个状态,无法从他的表情看到任何信息。
足足过了十分钟他才收回手,拿起颜清音从书柜里找来的,以前在几家不同医院找专家治疗的病例资料,把五份病例资料从头到尾仔细翻阅了一遍,他又拿起那条粉紫色的蕾丝边小内内。
在此之前,颜清音还一直保持平静,可是当看到他重新拿起小内内,那张绝美的小脸立马又红了起来。
“以前有过两次急性发作?”秦焱仿佛没看到她的羞涩。
“嗯。”
“给你治病的人都是专家,能力不错,平时也都有注意饮食,没有导致其他太严重的并发症。”
秦焱看了她一眼,又道:“根据分泌物的情况,可以判断出你的病情没达到极其严重的程度,但也不是初期。此外,你对阳光并不过敏,说明你的紫质症堆积位置在肝脏而非皮肤上。”
“那是什么意思?”颜清音赶紧问道。
“堆积在皮肤上就会畏光,一旦被阳光照射,皮肤就会起水泡、溃烂,甚至可能导致死亡。”
“就是说,我的病属于不太严重的那种?”
“错!”
秦焱苦笑着摇摇头,叹道:“堆积在肝脏上,虽然皮肤不会有那些问题,但肝脏作为人体的排毒脏器,会因此加重负担。虽然经过那些专家的调理,你的肝脏暂时没有病变,不过这样下去用不了两年,肝脏就会开始逐步衰竭。”
“啊!那……那怎么办?我会不会死?”
没有人真的不怕死,更何况是正值青春年华,事业如日中天的颜清音?
她不想死!
她还有梦想没有实现,她还有家人需要牵挂,她甚至还没来得及享受人生、享受爱情、享受生活!
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